影响重型β地中海贫血患儿生长发育相关危险因素分析

地中海贫血为我国常见遗传性疾病，为基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态，根据基因缺失情况分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见[1]。β地中海贫血在广西地区具有较高发病率，如父母双方均为地中海贫血患者或携带者，则后代患重型地中海贫血机率显著增加，对小儿生长发育造成严重影响。重型β地中海贫血患儿以严重贫血为主要临床表现，临床中维持患儿生命、保障患者健康成长为治疗和干预关键，本研究对影响重型β地中海贫血患儿生长发育危险因素进行探究和分析，旨在为临床提供理论依据，现报告如下。

合同还尤其注重对维保服务提供方进行服务质量考核以及确保信息数据安全。这也是此前双方合同中从未设置过的，唐通军表示。

1 资料与方法

1.1 一般资料：选取2016年2月至2017年6月我院及惠州市第一人民医院诊治重型β地中海贫血患儿50例作为研究对象。纳入标准：①根据患儿病史、体征、家族史，并结合血常规、基因检测，明确诊断为重型β地中海贫血；②患儿均为我院及惠州市第一人民医院诊治，并接受输血、去铁等相关治疗，治疗时间3月以上，能获得准确患儿信息；③本研究经医院伦理委员会同意。排除标准：①其他类型地中海贫血患儿；②合并有血液系统其它疾病患儿；③智力障碍患儿；④严重颅脑疾病、心脏疾病及肝肾功能不全等非重型β地中海贫血引起疾病患儿；⑤行异基因造血干细胞移植患儿；⑥临床资料收集不完整，不符合本次研究所需患儿。其中男22例，女 28例；年龄 3～15岁，平均（7.1±2.2）岁；发病年龄 1 ～3岁，平均（1.1±0.4）岁；初次输血治疗时间1月～5岁，平均（2.3±0.5）岁；输血维持治疗时间 2～11 年，平均（6.8±1.8）年。

1.2 方法：收集入组患儿性别、年龄、身高、体重，采用WHO推介Z评分方法评估患儿生长发育情况，根据评分结果分为生长发育迟缓（异常组）和生长发育正常（正常组），采用查阅病历、问卷调查方式，收集两组患儿一般临床资料和可疑危险因素。

1.3 指标判定标准：①Z值=（测量数值-参考数值中位数）/参考数值标准差。包括年龄别身高Z值（HAZ）和年龄别体质量Z值（WAZ）。HAZ＜-2为生长迟缓，WAZ＜-2为体质量不足[2]；②输血依从性：患儿每次输血间隔时间＜4周，且输血前Hb水平＞90 g/L归为依从，反之为不依从[3]；③去铁治疗依从性：输血后每周去铁治疗超过5d，每次治疗时间超过8 h，每次输血前检测SF水平＜2000μg/L归为依从，反之为不依从[4]。

美国政府的养老金改革主要体现在美国给予延迟退休的职工一定金额的补助（Delayed Retirement Credit）。该项政策于1972年开始实施，在美国，如果职工达到退休年龄后还抱有继续工作的意愿，每选择延迟退休一年，其养老金的额度便可以增加1%。目前，美国政府将最高养老金补助额度提高至8%，不同额度的养老金补贴额度将由职工具体的出生年份而定[7]。

1.4 统计学方法：采用SPSS 21.0统计软件包对数据进行分析，计量数据采用均数±标准差（x±s）表示，采用t检验；计数资料采用χ2检验；P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

重型β地中海贫血为常见遗传性疾病，造血干细胞移植为根治唯一方法，但由于配型困难、经济等因素制约，只有少数患儿能移植成功，对患儿生长发育、健康及生命均造成严重影响[5]。随着经济水平发展、治疗条件改善，规范化治疗能显著延长重型β地中海贫血患儿生命[6]。临床不完全统计指出，2010年重型β地中海贫血患儿超过5岁达到54%，超过10岁达到16%[7]。维持患儿生命基础上还应保障患儿正常生长发育，临床研究发现，重型β地中海贫血患儿整体生长发育情况较同龄健康小儿差，表现为身高、体质量及性发育迟缓。

2.2 多因素分析：性别、年龄、输血前Hb水平、输血前SF水平、输血依从性、去铁依从性、合并贫血和肝纤维化、家庭经济、父母文化程度均为影响重型β地中海贫血患儿生长发育危险因素，详见表2。

 

表1 单因素分析 （±s）

  

危险因素 异常组（n=21） 正常组（n=29） χ2/t值 P值性别 男 13 9 5.1263 0.0236女8 21年龄（岁） 7.9±2.0 6.3±2.4 2.4906 0.0163发病年龄（岁） 1.0±0.4 1.3±0.3 3.0330 0.0039初次输血年龄（岁） 2.1±0.5 2.6±0.6 3.1132 0.0031输血维持治疗时间（年） 6.7±1.9 6.9±2.2 0.3355 0.7387输血前 Hb水平（g/L） 82.6±6.5 93.1±3.3 7.4869 0.0000输血前 SF 水平（μg/L） 2465.5±356.4 1976.5±366.8 4.7078 0.0000输血依从性 依从 5 20 9.9343 0.0016不依从 16 9去铁依从性 依从 4 19 10.5885 0.0011不依从 17 10并发症 心律失常 3 5 0.0792 0.7784心力衰竭 2 3 0.0091 0.9239贫血 16 8 11.5279 0.0007肝纤维化 8 3 5.4660 0.0194肺部感染 6 7 0.1244 0.7243家庭经济 可 1 11 20.3703 0.0000一般 3 13差17 5父母文化程度 初中及以下 12 6 8.4837 0.0144高中或职高 7 12大专及以上 2 11

 

表2 多因素分析

  

危险因素 回归系数 Wald值 OR值 P值 95%CI性别 0.165 12.165 2.165 0.015 1.101～10.321年龄 0.654 10.215 1.648 0.026 1.021～9.164发病年龄 0.568 3.016 0.948 0.125 0.947～5.164初次输血年龄 0.914 1.267 0.515 0.269 0.618～6.187输血前Hb水平 1.214 1.228 -3.165 0.008 1.215～16.484输血前SF水平 1.005 3.101 2.687 0.010 1.106～18.164输血依从性 0.847 6.154 -3.985 0.008 1.368～13.497去铁依从性 0.614 2.031 -5.154 0.000 1.425～20.015贫血 0.316 3.018 2.068 0.012 1.334～14.497肝纤维化 0.084 5.559 1.564 0.030 1.003～9.647家庭经济 0.169 6.231 -3.054 0.009 1.218～13.558父母文化程度 0.665 2.319 -2.697 0.010 1.098～14.310

3 讨论

2.1 单因素分析：50例重型β地中海贫血患儿生长发育迟缓21例，29例生长发育正常。单因素分析得出，性别、年龄、发病年龄、初次输血年龄、输血前Hb水平、输血前SF水平、输血依从性、去铁依从性、合并贫血和肝纤维化、家庭经济、父母文化程度在异常组和正常组比较有统计学意义（P＜0.05），详见表1。

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根据本研究结果可得出，50例重型β地中海贫血患儿中，经评估后有21例患儿生长发育迟缓，占42%，表明生长发育迟缓在重型β地中海贫血患儿中存在严重问题。同时根据本研究结果得出，影响重型β地中海贫血患儿生长发育迟缓危险因素包括性别、年龄、输血前Hb水平、输血前SF水平、输血依从性、去铁依从性、合并贫血和肝纤维化、家庭经济、父母文化程度。研究指出，男性患儿生长发育需要Hb、能量较女性高，重型β地中海贫血患儿以贫血为主要特征，因此对男性患儿生长发育更为显著。同时，随着年龄增加，患儿代谢、生长需求越旺盛，对患儿生长发育影响越明显。输血前Hb、SF水平直接反映患儿输血治疗依从性和去铁治疗依从性，如患儿不能规律维持性输血治疗，不能及时补充机体生长所需能量供应，可对生长发育造成严重影响，而患儿父母文化、家庭经济为影响患儿输血治疗和去铁治疗依从性关键因素，同样对患儿生长发育造成影响。

综上所述，影响重型β地中海贫血患儿生长发育危险因素较多，提高患儿输血、去铁治疗依从性，预防相关并发症发生，对提高保障重型β地中海贫血患儿健康生长至关重要。

参考文献

［1］ 李长钢，刘四喜，王缨，等.重型β地中海贫血患儿心脏及肝脏铁沉积状态的多中心研究［J］.中华儿科杂志，2014，52（2）：90-93.

［2］ 梁立阳，劳文芹，孟哲，等.重型β-地中海贫血患儿血糖代谢异常状况及其与铁过载的关系［J］.中华儿科杂志，2017，55（6）：419-422.

［3］ 刘兴玲，吴月勤，李惠森，等.123例重型β地中海贫血患儿输血治疗状况的调查［J］.护理学报，2014，21（23）：19-22.

［4］ 伍昌林，王小华，何建安，等.长期输血的重型β地中海贫血患儿RH因子与临床输血有效性研究［J］.中国实验血液学杂志，2015，23（6）：1657-1661.

［5］ 李璐琳，黄健云，商璇，等.重型β地中海贫血患儿出生的相关因素分析［J］.重庆医学，2017，46（18）：2538-2540.

［6］ 林争怡.重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析［J］.齐鲁护理杂志，2016，22（6）：59-61.

［7］ 徐艳军，李春富，何岳林，等.儿童重型β-地中海贫血移植治疗后早期合并败血症的临床分析［J］.南方医科大学学报，2016，36（12）：1689-1693.