腹膜后神经鞘瘤误诊为卵巢肿瘤1例

病例资料

患者女，30岁，因体检发现盆腔肿物4 d入院。患者3年前行剖宫产术时附件区未见肿物，自诉于上次孕晚期至今，无明显诱因出现左下肢感觉异常，有触电、麻木感，活动正常，未在意。遂于当地医院行妇科彩超提示左附件区囊实性包块，后就诊于吉林大学第二医院，以“卵巢肿瘤”收入院。患者既往体健，否认家族遗传病史。妇科检查：左附件区可触及直径约6.0 cm肿物，活动度差，压痛(-)。右侧附件区未触及明显异常。辅助检查：妇科彩超提示左附件区见6.0 cm×4.7 cm低回声包块，形态尚规则，界限尚清，其内可见血流信号，RI 0.40；查血CA125、CA199正常范围内。行剖腹探查术术中见：子宫及双附件未及明显异常，左侧盆腔髂窝处腹膜后可见一直径约6.0 cm的肿物，质中，与坐骨神经毗邻，考虑为盆腔后腹膜肿瘤。剥离该肿物，质软，无明显包膜，呈鱼肉样。术中快速病理结果：(腹膜后)考虑为间叶来源肿瘤，细胞有轻度异型，未见确切恶性病变。术中诊断为后腹膜良性肿瘤，遂留置腹腔引流管一枚后逐层关腹，手术时间为125 min，术中出血约100 mL。术后病理回报：(腹膜后)神经鞘瘤，免疫组化染色结果：S-100(+)、CD34(+)、Desmin(-)、CD117(-)、H-Caldesmon(-)、SMA(-)、DOG-1(-)、Desmin(-)、Ki67(阳性率5%)、NSE(-)、Bcl-2(弱+)、NF(-)、CK(AE1/AE3)(-)、Vimentin(+)。术后给予对症支持治疗，术后第5天出院。出院诊断:腹膜后神经鞘瘤。术后1个月电话随访，患者一般状况可，诉左下肢神经症状较术前明显改善。

讨 论

神经鞘瘤是间叶组织来源的肿瘤，起源于有髓神经神经鞘上的施旺细胞，超过90%神经鞘瘤为良性[1-2]。恶性神经鞘瘤少见，有文献[3]指出其与Von Recklinghausen或神经纤维瘤病相关。神经鞘瘤主要发生于头部的颅神经和颈部、四肢的外周神经，仅0.3%～3.2%发现于腹膜后[4]，而腹膜后神经鞘瘤约占腹膜后肿瘤0.5%～1.2% [5]。发生于女性盆腔的腹膜后神经鞘瘤更是极为罕见，临床误诊率高。

腹膜后神经鞘瘤好发于中年人，无显著性别差异，多生长缓慢，呈膨胀性生长,边界清晰,形态较规则,呈圆形或类圆形，大多数有完整包膜,包膜表面可与周围组织粘连[6]。多数患者没有特异性临床表现和特征性影像学特点，主要表现为无痛性肿块或定位不准确的腹痛、腹胀、腰背部疼痛，如当肿瘤增大压迫神经时可出现下肢触电感或麻木等神经症状[7]，部分患者还可出现继发性高血压、头痛、深静脉血栓及血尿、肾积水等不典型症状[8]。

影像检查对腹膜后神经鞘瘤具有一定的诊断价值，但缺乏特异性，腹膜后肿瘤通常不会发生囊性变，如果影像学提示囊性变，则考虑腹膜后神经鞘瘤可能性大[9]。典型的神经鞘瘤有两种组织构象：细胞密集的Antoni A区和细胞疏松的Antoni B区,因此CT表现B区较A区密度低，CT在腹膜后神经鞘瘤的术前诊断及手术方式评估上具有重要价值。腹膜后神经鞘瘤的诊断依赖于术前超声引导下穿刺活检或术后病理活检，其免疫组化呈S-100强阳性表达[10] 。S-100是一种神经胶质标志物，其在神经源性肿瘤及黑色素瘤中具有重要诊断价值；CD34在39%的神经鞘瘤中呈阳性表达，以Antoni B区最为显著。有文章[11]对16例神经鞘瘤行免疫组化分析报告:100%病例S-100弥漫强阳性,个别病例CD 34、SMA和Desmin为灶性弱阳性,CD 117均为阴性，本病例与之相符。另外Ki67作为细胞增殖的标记物，Ki67的阳性率与肿瘤复发风险相关；Bcl-2基因可抑制细胞凋亡、延长细胞存活，在97%的神经鞘瘤中Bcl-2阳性表达；Vimentin是间叶组织源性肿瘤的相对特异性标志物，但是Bcl-2及Vimentin表达广泛，因此在神经鞘瘤的诊断中价值有限。

那带刀的解役道：“那有这许多功夫等他上吊！”说罢，便将刀抽出，向犯人面前大步走去，将刀举起却待砍下，猛听得正殿房檐上霹雳般大喝了一声，声落处，早将那拿棍解役吓的从台阶上倒撞在阶下。城璧涌身一跳，已到院中。那拿刀解役急向后退了几步。急看时，见一紫面长须大汉，站在院中，也不知是神是鬼，硬着胆子问道：“你，你是什么？你怎么从房上下。”城璧道：“光天化日之下，做的好事！”

手术治疗是腹膜后神经鞘瘤的最佳治疗方式,可通过开腹或腹腔镜下手术，但因腹膜后有大血管、输尿管且神经丰富，术中易造成损伤，目前腹腔镜下神经鞘瘤切除术实施较少，仅为个案报道。术中冰冻切片对于确定手术范围可提供参考。术后患者预后一般良好，术中能否完全切除肿物是影响预后的关键[12]，复发是其最常见的并发症，复发率达5%～10%，这可能与术中切除不彻底有关[13]。

腹膜后神经鞘瘤起病隐匿，极为罕见。由于缺乏典型临床症状且位置较深，影像学检查缺乏特异性，很难排除恶性病变，其术前诊断和治疗相对困难。良性腹膜后神经鞘瘤可有局部破坏性,应积极治疗，其预后良好，复发率为1%～3%；恶性神经鞘瘤可浸润周围组织器官,恶性程度高,预后差,易复发,对放疗及化疗不敏感[6]。大多数神经鞘瘤为良性，但因局部复发及恶性变可能，使得早期完整切除尤为重要。对于该类患者，术后应定期行影像学检查，观察是否有局部复发或转移。

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参 考 文 献

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