肾病综合征相关文献

目的 通过对有关肾病综合征水肿治疗的临床研究进行系统评价,从而总结肾病水肿的治疗证据,以此指导临床应用方法 以"肾病综合征"、"水肿或顽固性水肿或难治性水肿"、"治疗或利尿治疗"为中文关键词,"nephrotic edema或reealcitrant edema或refractory edema或resistant nephrotic edema"、"treatment或diuretic therapy或human albumin"为英文关键词,采用电子和手工检索中国生物医学文献数据库(CBM disc)、中国期刊全文数据库(CNKI,1994～12)、维普中文科技期刊数据库(1989～)、中国循证医学／Cochrane中心数据库(CEBM／CCD)、Cochrane图书馆等数据库、MEDLINE(11-2)、EMBASE(1975-12)、MEDLARS、SCI(1985-12)及OVID搜集有关肾病综合征水肿的治疗临床研究,并对其中符合纳入标准的随机对照试验(RCT)采用Cochrane协作网专用软件RevMan 2进行统计分析结果 初检出有关文献113篇,其中中文60篇,英文53篇病例回顾性分析所占比例较大,仅12篇为RCT国内10篇RCT均为低质量研究,国外2篇RCT病例数少,且观察指标不统一,只能对其中3篇进行Meta分析,发现低分子右旋糖酐联合速尿对肾病水肿的治疗有效;白蛋白建议用于伴随有严重低白蛋白血症的肾病水肿;联合应用利尿剂或速尿持续静脉点滴可以用于对速尿抵抗的肾病水肿结论 肾病水肿的治疗应个体化,其证据目前并不能明确定论,尚有待于设计严格的、多中心、大样本的随机对照实验　　许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤，导致肾病综合征。成人的2／3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病，膜性肾小球肾炎（膜性肾病），系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为：感染、药物（汞、有机金、青霉胺和海洛因等）、毒素及过敏、肿瘤（肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1／3和儿童的10％可由继发性因素引起。

根据大量蛋白尿（＞5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及分子量较小（如转铁蛋白）测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜1为高度选择性。1-2为中度，＞2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列疾病作鉴别：　 一、紫癜性肾炎　紫癜性肾炎往往具有肾病综合征的表现形式，与原发性肾病综合征易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。 二、糖尿病性肾病　糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。 三、红斑狼疮性肾炎　某些红斑狼疮主要表现是肾病综合征，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。

肾病综合征，可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。，肾病综合症最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。

雷诺现象（RP）也称雷诺综合征。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵，甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分指甲也发组，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，跳动感觉增强，最后恢复正常。反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指（足趾）的各种营养变化，往往指端变尖或柠状，指甲也可以扭曲变形。