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scid是什么病的简称

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scid是什么病的简称

这一切都源于一种叫联合免疫缺陷症的先天性疾病,简称为SCID。患有此病的人细胞免疫功能差,极易受外界细菌感染,就算正常的呼吸空气都会导致感染。戴维的父母虽然很健康,但是他们都是SCID携带者,小戴维不幸的成为一个SCID重症患者,想要存活下来就必须生活在一种脱离尘埃和灰尘的环境中,否则就会有生命危险。为了让孩子活下去,戴维的父母只好把他放在泡泡隔离罩中。

因为他出生之后就患有疾病,不能接触空气中的细菌,否则就会被感染。

因为他一出生就患有一种很严重的疾病,只有在无菌的环境中才可以生存下去,直到现在技术的发展,他才成功移植了自己姐姐的骨髓,才能够走出隔离罩。

(1)分析图解可知,图中将ADA基因整合到逆转录病毒的核酸中,因此该过程中用到的运载体是逆转录病毒.(2)作为运载体必须具备的条件:①能在宿主细胞中稳定存在并复制;②要具有一个或多个限制酶的切割位点;③要有标记基因(如抗性基因),以便于重组后重组子的筛选;④是安全的,对受体细胞无害,而且要易从供体细胞分离出来.故选ABC.(3)检测ADA基因在血细胞中是否转录的方法是分子杂交技术.(4)原代培养细胞传至10代左右就不容易传下去,细胞生长停滞,大部分细胞衰老死亡,少数细胞能存活传到40~50代.因此血细胞培养过程中要选择10代以内的细胞,以保持正常的二倍体核型,保证供体细胞正常的遗传基础.(5)图中的治疗方法是体外基因治疗法.故答案为:(1)逆转录病毒(2)ABC(3)分子杂交技术(4)10    正常的二倍体核型,保证供体细胞正常的遗传基础(5)体外

SCID是什么病

scid孩子出生以后的一个月内如果有效治疗,存活率是99%的。如果不治疗死亡率94%,scid疾病属于遗传病类疾病,基因检测应该是必须的。

1990年,美国首开基因疗法之先河,批准了该治疗方案在一名4岁的腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症患者身上的应用。科学家通过基因工程技术,从患儿身上提取了T淋巴细胞,再把校正后的ADA基因植入细胞中,最后注入患儿的血液。经过18个月的治疗,该儿童的免疫力大大提高,在水痘流行期也安然无恙。由此,很多科学家自信地宣布,基因疗法将带来一场医学革命,它能让现在所谓的绝症不再是绝症重症联合免疫缺陷(SCID)该病是由于腺苷脱氨酶ADA缺陷所致。ADA活性缺陷性疾病为常染色体隐性遗传病。虽然ADA编码基因也发现有缺失突变,但大部分为碱基置换突变。ADA酶为一种能将腺苷脱氨基变为肌苷的酶。该基因突变导致ADA活性及稳定性均降低。ADA活性降低使腺苷水平升高,反过来又促进脱氧腺苷及dATP水平升高。dATP升高具有毒性,尤其对淋巴细胞。 这是因为核糖核苷酸二磷酸还原酶的功能是催化DNA合成原料4种脱氧核苷酸的的合成。而dATP是此酶的抑制剂,dATP含量增加将抑制免疫细胞中DNA的合成,做成免疫细胞发育失常。所以正常情况下淋巴细胞具有高活性的ADA,以免受损。ADA活性下降将使细胞损伤或死亡,致细胞体液免疫缺陷。 SCID为人类第一种应用体细胞基因治疗技术对之进行治疗的疾病,以至于很多SCID患者,成为体外基因治疗典范。

腺苷脱氨酶缺乏症 是一种严重的免疫缺陷症,腺苷脱氨酶的缺乏可使T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡,从而导致严重的联合性免疫缺陷症(SCID)。通常导致婴儿出生几个月后死亡。该病是1990年第一个实施体细胞基因治疗的人类遗传缺陷性疾病。依发病年龄可分为2 型:①早发型:生后1 周内发病;②迟发型:起病较晚。ADA 缺陷临床表现与SCID 相同,但发病年龄、严重程度及后果有较大程度的变异,80%~90%的患儿表现典型的SCID 症状。部分患儿随着年龄增长(甚至延至成人期),酶缺乏加剧而逐渐出现临床症状,亦有部分ADA 缺陷为“亚临床”患者。ADA 完全缺乏者于新生儿期发病,与其他SCID 的临床表现无法区别。但有50%出现骨骼异常,如方颅、肋骨外翻、肋软骨连接处凹陷、闭合不全、胸腰椎扁平、骨盆畸形,以及短肢侏儒等。其他表现有智力发育迟缓、幽门狭窄和肝脏疾病。ADA 活性保留1%~5%者表现为晚发性免疫缺陷,发病于1~2 岁的婴儿,免疫球蛋白进行性下降为其突出表现。临床表现多为部位反复而严重的细菌、真菌、病毒及原虫的感染,发生严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等;动物实验证实ADA 缺陷可以影响肺脏的嘌呤代谢系统,引起肺泡巨噬细胞的激活及嗜酸性粒细胞的浸润,可加重肺部感染和炎性反应,最终导致肺泡扩张和气道梗阻。多数患儿易见念珠菌和巨细胞病毒的感染,有的出现卡氏肺囊虫感染。部分患儿可表现中枢神经系统症状,如震颤、舞蹈样动作及神经性耳聋等。活疫苗接种可发生严重播散感染。骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法:ADA 与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复。ADA 缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病。2 年随访证实T 细胞、B 细胞、髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA 基因,患儿的体液免疫和细胞免疫趋于正常。由于多数病儿在接受基因治疗后,仍需PEG-ADA 替代治疗,对基因治疗的疗效评估尚有困难。

sci是什么病的简称

SCI是美国《科学引文索引》的英文简称,其全称为: Science Citation Index,它是世界三大检索系统(EI,SCI,ISTP)之一,是由美国科学情报研究所(Institute for Scientific Information,简称ISI)1961创立并出版的一部世界著名的期刊文献检索工具,它是根据现代情报学家加菲尔德(Engene Garfield)1953年提出的引文思想而创立的。 SCI中的所有论文都是从ISI巨大的自然科学资料库(SCI date base)中选取的,这个资料库的文献源主要是期刊。收录全世界出版的数、理、化、农、林、医、生命科学、天文、地理、环境、材料、工程技术等自然科学各学科。所选用的刊物来源于94个类、40多个国家、多种文字,这些国家主要有美国、英国、荷兰、德国、俄罗斯、法国、日本、加拿大等,也收录一定数量的中国刊物,并包括少量的专著。 SSCI社会科学引文索引》(SSCI) 《社会科学引文索引》(Social Science Citation Index,简称SSCI ,)为美国科学情报研究所建立的综合性社科文献数据库,涉及经济、法律、管理、心理学、区域研究、社会学、信息科学等。收录50个语种的1700多种重要的国际性期刊,累计约350万条记录。

1、SCI《科学引文索引》(Science Citation Index,简称SCI)是美国科学情报研究所(ISI)出版的一种世界著名的期刊文献检索工具,也是当前世界自然科学领域基础理论学科方面的重要期刊文摘索引数据库。SCI是目前国际上三大检索系统中最著名的一种,其中以生命科学及医学、化学、物理所占比例最大,收录范围是当年国际上的重要期刊,尤其是它的引文索引表现出独特的科学参考价值,能反映自然科学研究的学术水平,在学术界占有重要地位。2、SSCI即《社会科学引文索引》(Social Sciences Citation Index),它为SCI的姊妹篇,亦由美国科学信息研究所创建,是目前世界上可以用来对不同国家和地区的社会科学论文的数量进行统计分析的大型检索工具。据ISI网站2006年公布的数据显示,SSCI全文收录1876种世界最重要的社会科学期刊,内容覆盖包括人类学、法律、经济、历史、地理、心理学等55个领域。收录文献类型包括:研究论文,书评,专题讨论,社论,人物自传,书信等。选择收录(Selectively Covered)期刊为1300多种。现收录有中国大陆的期刊3种,台湾的期刊7种。扩展资料:SCI和SSCI的区别:1、功能不同SCI是一种学术论文检索工具和数据库,从内容上说是以收录自然科学和技术科学的论文为主。SSCI也是—种学术论文检索工具和数据库,只不过它是社会科学引文索引(Social Science Citation Index)的英文缩写,从内容上说是以收录社会科学的论文为主。2、重视程度不同在国内大学论文排名、研究基金申请、个人职称晋升等竞争中,SCI论文数越来越成为一项重要依据,占有举足轻重的地位,甚至几乎言必称SCI。国内许多大学都提出了下世纪初把自己办成世界一流大学的目标,而一所世界一流的大学,应当拥有较多的SCI论文数,这已经成为大多数人的共识。SSCI却在国内受到冷遇,很少有人提及。一所世界一流的大学,不仅应当拥有较多的SCI论文数,还应当拥有较多的SSCI论文数,尤其对于一所综合性、研究型、开放式的世界一流大学更是如此。3、学科范围不同SSCI覆盖的学科范围包括:人类学,区域研究,商业,商业金融,传播学,犯罪学与刑罚学,人口统计学,经济学,教育与教育研究,特殊教育,环境研究,人机工程学,种族研究,家庭研究,地理学,老人病学和老人学,健康政策与服务,历史学,科学史与科学哲学,社会科学史,工业关系与劳工。情报学与图书馆学,国际关系,语言与语言学,法学,管理,法医学,护理学;哲学,规划与发展,政治学,精神病学,心理学,应用心理学,生物心理学,临床心理学,发展心理学,实验心理学,数学心理学,心理分析心理学,社会心理学。公共管理,大众健康,康复,社会问题,社会科学-生物医学,社会科学-交叉学科,社会科学-数学方法,社会工作,社会学,恶习,运输,城市研究,女性研究等。SCI则较少。参考资料:百度百科-科学引文索引百度百科-社会科学引文索引

SCI全称是科学引文索引。它是一个世界上较权威的科技文献检索系统,为学术界科研、文献发表提供参考。美国《科学引文索引》(Science Citation Index, 简称 SCI )于1957 年由美国科学信息研究所在美国费城创办,是由美国科学信息研究所1961 年创办出版的引文数据库。SCI是国际公认的进行科学统计与科学评价的主要检索工具,它通过统计大量的引文,然后得出某期刊某论文在某学科内的影响因子、被引频次、即时指数等量化指标来对期刊、论文等进行排行。被引频次高,说明该论文在它所研究的领域里产生了巨大的影响,被国际同行重视,学术水平高。它不仅是一部重要的检索工具书,而且也是科学研究成果评价的一项重要依据。它已成为目前国际上最具权威性的、用于基础研究和应用基础研究成果的重要评价体系。它是评价一个国家、一个科学研究机构、一所高等学校、一本期刊,乃至一个研究人员学术水平的重要指标之一。扩展资料SCI收录的期刊文章的特点有:1、SCI所收录期刊的内容主要涉及数、理、化、农、林、医、生物等基础科学研究领域,选用刊物来源于40多个国家,50多种文字,其中主要的国家有美国、英国、荷兰、德国、俄罗斯、法国、日本、加拿大等,也收录部分中国(包括港澳台)刊物。2、SCI收录的论文主要来自于自然科学的基础研究领域。3、被SCI收录的文献具有较高的学术水平和较广泛的影响能力。参考资料来源:百度百科-SCI

SCI是美国《科学引文索引》的英文简称,其全称为:Science Citation Index,,创刊于1961年,它是根据现代情报学家加菲尔德(Engene Garfield) 1953年提出的引文思想而创立的。时至今日加菲尔德仍是SCI主编之一。SCI是由 ISI( Institute for Scientific Information I)美国科学情报所出版。现为双月刊。ISI除了出版SCI外,还有联机型据 SCISEARCH。ISTP(Index to Scientific &Technical Proceeding)也由其出版。 SCI是一部国际性的检索刊物,包括有:自然科学、生物、医学、农业、技术和行为科学等,主要侧重基础科学。所选用的刊物来源于94个类、40多个国家、SO多种文字,这些国家主要有美国、英国、荷兰、德国、俄罗斯、法国、日本、加拿大等,也收录一定数量的中国刊物。 SCI选择期刊比较科学,它运用引文数据分析和同行评估相结合的方法,充分考虑了期刊的学术价值,在选用的 3 400余种期刊里包含了国际上较为重要的期刊。它所择取的80万条论文,可 以说是集各学科之精萃。因而,它成为国际公认的反映基础学科研究水准的代表性工具。并将其收录的科技论文数量的多寡,看做是一个国家的基础科学研究水平及其科技实力指标一。SCI检索系统历来成为世界学术界密切注视的中心,争相角逐的焦点,世界公认的文献统计源。 然而SCI就其本身而言,最重要的功能是帮助科技人员获取最需要的文献信息。这也是编辑该部索引的主要意图。 SCI最大的优点是引文功能,在这里读者能很快地了解到某一作者的某篇论文是否被他人引用过,通过引文次数可以了解某一学科的发展过程。另外,使用SCI还可以了解到科学技术发展的最新信息,如:有没有关于某一课题的评论?某一理论有没有被证实,某方面的工作有没有被扩展,某一方法有没有被改善,某一提法是否成立,某一概念是否具有创新性等等。因此SCI也具有反映科技论文质量和学术水平的功能。 SCI的这些优点对科技工作者查阅最新文献、跟踪国际学术前沿、科研立项以及在具体的课题研究时及时了解国际动态都有很大帮助。

scid是什么病可以治好吗

腺苷脱氨酶是一种与机体细胞免疫活性有重要关系的核酸代谢酶。测定血液、体液中的ADA及其同工酶水平对某些疾病的诊断、鉴别诊断、治疗及免疫功能的研究日趋受到临床重视。①肝脏疾病:ADA活性升高是反映肝损伤的敏感指标,可作为肝功能常规检查项目之一,与ALT或GGT等组成肝酶谱能较全面地反映肝脏病的酶学改变。②肝损伤急性肝炎(AH)时ALT几乎明显升高,ADA仅轻、中度升高,且阳性率明显低于AST和ALT。因此ADA在诊断急性肝损伤时有一定价值,但并不优于ALT。重症肝炎发生酶胆分离时,尽管ALT不高,而ADA明显升高。AH后期,ADA长高率高于ALT,其恢复正常时间也较后者为迟,并与组织学恢复一致。因此,ADA较ALT、GGT更能反映急性肝损伤,并有助于探测AH的残留病变和肝脏病进展。ALT恢复正常而ADA持续升高者,常易复发或易迁延为慢性肝炎。③慢性肝病在反映慢性肝损伤时ADA较ALT为优。慢性肝炎(CH)、肝硬化和肝细胞癌患者血清ADA活性显著升高。其阳性率达85%~90%,而肝硬化时ALT多正常或轻度升高,故ADA活性测定可作为慢性肝病的筛选指标。失代偿期肝硬化ADA活性明显高于代偿期肝硬化,因而可判断慢性肝病的程度。另外,慢性活动性肝炎(CAH)ADA活性明显高于慢性迁延性肝炎(CPH),故可用于二者的鉴别诊断。④肝纤维化肝硬化患者血清ADA活性明显高于急性黄疸型肝炎、CPH、CAH、PHC、阻塞性黄疸及对照组,CAH者也明显高于CPH者及对照组,表明ADA活性差异关键在于肝纤维化程度,而与肝细胞损害关系不大。蔡卫民等用肝硬化的肝组织切片标本,作肝纤维化程度的分级评分观察,发现积分均值≤5者ADA阳性率(46%)显著低于>5者(96%),证实ADA活性与肝纤维化程度有关。随肝纤维化程度增加,ADA活性逐渐增加,即肝硬化>CAH>CPH。⑤黄疸鉴别有人对28例肝细胞性黄疸和19例阻塞性黄疸患者ADA和GGT活性进行比较,发现ADA鉴别意义最大,而其他酶在两种黄疸之间无明显差异(P>05)。另有文献报道,阻塞性黄疸血清ADA活性及阳性率(7%),均明显低于肝细胞性黄疸(3%)及肝硬化伴黄疸者(9%),且重叠较小,尤其与GGT、ALP和5’-NT同时测定,如三项指标均增高,而ADA正常则更支持阻塞性黄疸的诊断。⑥其他阿米巴肝脓肿(ALA)ADA活性明显减少。重症联合免疫缺陷病(SCID)1972年Giblett等首先报道ADA活性缺乏与SCID有关,这一发现曾引起临床和基础免疫学的很大重视。ADA作为核酸代谢重要的酶类,其缺乏可导致核酸代谢障碍,影响到胸腺的发育,从而引起免疫功能缺陷。综合国内外资料表明,SCID的传递者细胞内ADA活性显著低于正常对照,SCID患者该酶活性更低,甚至不及正常人的10%,患儿羊水细胞内ADA活性可能低至正常胎儿的1%以下。因此,胎儿羊水中纤维细胞ADA活性能有效地对SCID婴儿进行产前诊断。血液病Valentine等报道慢性溶血患者红细胞ADA活性显著升高,为正常人的45~70倍。由于腺苷的过度消耗,使ATP生成减少,导致红细胞提前破坏,而出现贫血症状。先天性再生障碍性贫血患者红细胞ADA明显高于正常对照,其酶活性高于溶贫及获得性再障。因此,红细胞内ADA活性可能成为诊断先天性再障的唯一指标。肿瘤肿瘤患者血清及组织中ADA活性均升高,但前者阳性率仅为15%~40%。肺癌和结肠癌组织中ADA活性均明显高于正常肺和结肠组织。脑膜炎1973年Piras首先提出结核性脑膜炎患者CSF-ADA明显升高,并用于结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎及病毒性脑膜炎的鉴别。可作为早期结脑诊断、观察病情和疗效的常规检查项目。浆膜积液鉴别结核性和非结核性胸腹腔积液是临床病因诊断的一个常见难题,1978年Piras等报告结核性胸水中ADA活性明显高于其他原因所致的胸水,提出胸水ADA活性可用于结核性和癌性胸膜炎的鉴别诊断。费晓峰等对72例不同胸水ADA活性测定,以40U/L为界,结核性均超过此值,恶性者9%低于此值,小于35U/L者占2%,故作者认为胸水ADA大于40U/L提示结核性,小于35U/L提示恶性或非结核性。

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1990年,美国首开基因疗法之先河,批准了该治疗方案在一名4岁的腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症患者身上的应用。科学家通过基因工程技术,从患儿身上提取了T淋巴细胞,再把校正后的ADA基因植入细胞中,最后注入患儿的血液。经过18个月的治疗,该儿童的免疫力大大提高,在水痘流行期也安然无恙。由此,很多科学家自信地宣布,基因疗法将带来一场医学革命,它能让现在所谓的绝症不再是绝症重症联合免疫缺陷(SCID)该病是由于腺苷脱氨酶ADA缺陷所致。ADA活性缺陷性疾病为常染色体隐性遗传病。虽然ADA编码基因也发现有缺失突变,但大部分为碱基置换突变。ADA酶为一种能将腺苷脱氨基变为肌苷的酶。该基因突变导致ADA活性及稳定性均降低。ADA活性降低使腺苷水平升高,反过来又促进脱氧腺苷及dATP水平升高。dATP升高具有毒性,尤其对淋巴细胞。 这是因为核糖核苷酸二磷酸还原酶的功能是催化DNA合成原料4种脱氧核苷酸的的合成。而dATP是此酶的抑制剂,dATP含量增加将抑制免疫细胞中DNA的合成,做成免疫细胞发育失常。所以正常情况下淋巴细胞具有高活性的ADA,以免受损。ADA活性下降将使细胞损伤或死亡,致细胞体液免疫缺陷。 SCID为人类第一种应用体细胞基因治疗技术对之进行治疗的疾病,以至于很多SCID患者,成为体外基因治疗典范。

scid疾病

因为他出生之后就患有疾病,不能接触空气中的细菌,否则就会被感染。

楼上,楼主问的是SCID和HIV的区别,不是HIV和AIDS的区别。

因为他一出生就患有一种很严重的疾病,只有在无菌的环境中才可以生存下去,直到现在技术的发展,他才成功移植了自己姐姐的骨髓,才能够走出隔离罩。

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  • scid是什么病的简称
  • SCID是什么病
  • sci是什么病的简称
  • scid是什么病可以治好吗
  • scid疾病
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