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进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）。含义 患儿多于4~5岁发病，一般不晚于7岁。患儿的坐、立及行走较一般小儿晚，常在会走路以后才发现， 进行性肌营养不良多在3岁以后才引起注意。会走路行走缓慢，步态不稳，左右摇摆，宛如"鸭步"。易跌倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起；3-5岁后，胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细，而三角肌，腓肠肌等则日益增粗变硬、无弹性,二十岁以前死亡。 进行肌肉活体检查、肌电图、血清醛缩酶、肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断。要加强对病儿的护理，鼓励病儿加强锻炼，以保持肌肉功能和预防挛缩。本病无特殊有效治疗药物，可在医师指导下试用加蓝他敏、三磷酸腺苷、胰岛素、葡萄糖等及中医理疗、中药等治疗。临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况。编辑本段症状 按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型： 进行性肌营养不良（一）假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型营养不良症（DMD）：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立（Gower征）。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。 2、Becker型（BMD）：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。 （二）面肩－肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。 （三）肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。 （四）其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少
进行性肌不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。 进行性肌不良主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同，可分为多种类型： 1、Duchenne型肌不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎 过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身 为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发 达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。 2、Becker型肌不良症：又称良性型肌不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。 3、Erd型肌不良症：又称肢带型肌不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。 4、Landouzy-Dejerine型肌不良症：又称面肩肱型肌不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。 5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌不良症，但均罕见。 进行性肌不良症的诊断主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。
B 先理解蛋白质的组成、结构，再分析其水解的产物，借助新材料的特点即可解题。蛋白质是高分子化合物，高分子都是混合物，故A错；它水解的最终产物是氨基酸，蛋白质中除含有C、H、N、O四种元素外，还含有S、P等元素，故B正确C错误；氨基酸中含有—COOH和—NH 2 ，故与酸和碱都能发生化学反应，D错。
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回答 下午好亲，2019年11月，达伯舒（信迪利单抗）被纳入医保目录，是目前唯一成功列入国家医保目录的PD1单抗药物。纳入医保后，达伯舒达伯舒价格降至2843元一瓶。一般来说，21天为一个疗程，每个疗程用药两瓶，即5686元每疗程。参保患者根据各地区医保政策享受相应报销待遇，一般来说个人负担30%左右，每个疗程费用为1700元。要知道达伯舒进入医保前，每年使用该药要花费9万元，这个价格在以前想都不敢想。 由于信迪利单抗的高度选择性，以及I期临床研究结果对恶性实体瘤患者的作用，国内教授牵头组织了这一项2期，多中心，单臂临床试验，共有18家来自中国的医学中心参与。患者接受过≥2线治疗，每一个疗程通过静脉给药信迪利单抗200mg，3周一个疗程，一直用药到病情进展或不可耐受其副作用，主要研究客观缓解率。
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“国产抗癌药迈出了重要的一步！”伴随着央视新闻的报道，抗癌药达伯舒进入了老百姓的视野。达伯舒是我国自主研发的抗肿瘤1类创新药，目前已通过国家药品监督管理局获准上市，为广大癌症患者带来新的希望。国产新抗癌药达伯舒是什么？众所周知，研发一种新药是很艰难的，过程极其复杂而且需要花费大量的时间、财力、人力，但一旦研发成功，其意义不言而喻，而达伯舒就是第一个由中国(信达生物和国际制药大boss礼来公司合作)自主研发的一种抗癌药物(过往主要以仿制为主)。它的上市意味着我国在抗癌药物上已经从以仿制为主，转向创新，进入国际抗癌药创新的第一梯队。目前，达伯舒通过批准用于治疗的第一个疾病是复发/难治性经典型霍奇金淋巴瘤，且其临床研究ORIENT-1结果登上了《柳叶刀·血液学》杂志封面。达伯舒主要通过结合患者T细胞表面的PD-1，阻断PD-1与PD-L1和PD-L2的结合，在解除免疫抑制效应的同时激活免疫T细胞的功能，从而达到治疗肿瘤的目的。看到这，别以为达伯舒只能治疗淋巴瘤一种疾病，其它的20多项临床试验已经在迅速的推进了，包括一线非鳞非小细胞肺癌、一/二线肺鳞癌、一线胃癌、一线肝癌、一/二线食管癌等。相信不久的将来，就可以听到获批的好消息了。达伯舒有何“神奇”之处？淋巴瘤大家应该有听过，发病率并不低，位居我国常见恶性肿瘤发病率第8位，这几年还有“上位”趋势。虽然说经过放疗、化疗等一线治疗后，淋巴癌的治疗效果还是比较理想(多数可实现临床治愈)，但是仍有一部分患者为复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)，这类患者如果经过造血干细胞移植治疗失败后，平均存活期只有1-2年左右。所以，之前cHL一直是血液肿瘤领域的难题之一，后来研究发现，PD-1抗体药物可以显著延长和改善患者的生存。而达伯舒就是PD-1/PD-L1抑制剂的一种，对这种淋巴瘤也有着明显的疗效。本着让大家更加直接了解、信服的目的，我们直接用数据来说话。这项临床实验（代号ORIENT-1）可以说是我国目前针对cHL入组人数最多的研究，一共收集了96位放疗与ASCT在内的≥2线治疗失败的中国cHL患者，然后给这些患者都使用了信迪利单抗注射液治疗，剂量200mg，三周一次。经过IRRC疗效评价标准评估得出：96位患者中有74位淋巴瘤患者的肿瘤的体积明显变小了，达到客观缓解的标准，其缓解率达到4%，而其中有将近7%的患者肿瘤完全消失，疾病控制率(DCR)为9%。由此我们可以看出达伯舒的厉害之处，只要合理利用，相信可以很好的帮到癌症患者。达伯舒治疗需要多少钱？PD-1抑制剂，在治疗多种癌症当中都起到了非常关键的作用，合理规范使用，可帮助患者实现长期生存，甚至是临床治愈，但是，价格多是比较高的。而达伯舒作为其中一种，其价格自然也是备受关注。据可靠消息，达伯舒在我国的售卖价格为7838元/100mg，这单看很多人可能还是觉得很贵，但是如果你拿它和进口药相比，比如帕博利珠单抗(价格在17000-18000元/100mg左右)，你会发现达伯舒的价格实在是太亲民了，将近4折左右。不仅如此，根据最新消息，达伯舒还会作为唯一纳入医保的PD1/PD-L1药物，目前已经开始执行报销了，只要符合报销条件的患者均可报销，报销后患者所要自费的价格仅仅是原本价格的10%～50%，极大程度上的减少了患者的经济压力。一般来说，患者初步评估时间需要6-9周，我们这以6周的治疗费为使用免疫治疗的门槛费用，信迪利单抗的“门槛费用”仅为14万元。随着医学的进步，以及更多相关研究工作的开展，相信未来还会有更多的由我国自主研发的药物出现，让中国可以在全球医学舞台上发出更响亮的‘中国创新之声’！
刊名： 国际输血及血液学杂志International Journal of Blood Transfusion and Hematology主办： 中华医学会;四川大学华西第二医院;中国医学科学院输血研究所周期： 双月出版地：四川省成都市语种： 中文;开本： 大16开ISSN： 1673-419XCN： 51-1693/R邮发代号： 62-59 历史沿革：现用刊名：国际输血及血液学杂志曾用刊名：国外医学参考资料-输血及血液学分册;国外医学输血及血液学分册创刊时间：1978PS：该刊为国家级普通期刊，非核心期刊。合适请采纳~
刊名： 国际输血及血液学杂志International Journal of Blood Transfusion and Hematology主办： 中华医学会;四川大学华西第二医院;中国医学科学院输血研究所周期： 双月出版地：四川省成都市语种： 中文;开本： 大16开ISSN： 1673-419XCN： 51-1693/R邮发代号： 62-59 历史沿革：现用刊名：国际输血及血液学杂志曾用刊名：国外医学参考资料-输血及血液学分册;国外医学输血及血液学分册创刊时间：1978PS：该刊为国家级普通期刊，非核心期刊。合适请采纳~
就国内来说的话大部分杂志都需要交审稿费。审稿费一般在几百元之内。因为目前国内知名杂志期刊的版面有限，而投稿者众多，所以他们是不缺稿源的。一些需要晋升正高、副高的卫生系统内人员想要在这些杂志上发表文章甚至需要交更多的版面费。稿件提交后一般2个月没有消息一般就是没过初审了，如果还是想确认一下可以打电话问问杂志社。